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对于大多数孩子来说，巧克力是他们最喜欢的零食之一。但对于英国西苏塞克斯郡兰辛市7岁女童娜拉·威廉斯-楼兰科来说，巧克力却是一种致命的“毒药”
——因为娜拉患有一种罕见的基因失调症，她身体的新陈代谢系统无法正常处理摄入体内的蛋白质，吃上20克巧克力就足以让她丧命！
娜拉患有甲基丙二酸血症，娜拉体内的新陈代谢系统没有发育完整，导致她的身体无法正常处理摄入体内的蛋白质，她的身体会将任何摄入体内的蛋白质转化成致命的酸性物质。
由于母乳中含有大量蛋白质，所以娜拉出生后4天，就因为食用母乳陷入昏迷，差点儿丧命。
尽管娜拉侥幸捡回了性命，但她此后却再也无法享用许多美味可口的食品了。由于她吃下去的任何蛋白质都会变成有毒的酸，所以伦敦大奥蒙德街医院的医学专家们为她设计了一个“平衡疗法”，娜拉每天只能摄入最低限量的蛋白质，从而保证她能够健康生长；但她摄入体内的蛋白质含量又不至于多到让她严重生病。娜拉不能食用巧克力、牛奶或冰淇淋等食品，因为这些食品中含有大量蛋白质。
不过，娜拉摄入体内的低含量蛋白质形成的酸毒，也会日积月累逐渐影响她的主要内脏器官，她在将来很可能需要接受器官移植手术。由于缺乏营养，娜拉现在已经出现了一些轻度的认知困难。不过她仍然坚持上学。
无法治愈的甲基丙二酸血症的发病概率大约只有100万分之一，英国目前只有70人左右。 |
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发表于 2008-4-14 04:09:43
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